Miocardiopatia restritiva

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As miocardiopatias são doenças progressivas que alteram a estrutura e comprometem a função de bomba da parede muscular (miocárdio), das câmaras inferiores e maiores do coração (ventrículos). Existem inúmeras causas para as  miocardiopatias , no entanto , alguns casos não têm uma causa identificável (casos idiopáticos).

-Tipos de miocardiopatias :

Existem 5 tipos distintos de miocardiopatias :  miocardiopatia dilatada (MCD), miocardiopatia hipertrófica (MCH), miocardiopatia restritiva (MCR), displasia arritmogênica do ventrículo direito e miocárdio não-compactado. O ecocardiograma (exame que avalia a estrutura e a função do coração através de imagens obtidas por ultrassom), costuma ser o principal exame para o diagnóstico dos diversos tipos de miocardiopatias. A tomografia e ressonância cardíacas também podem ser úteis. 

Miocardiopatia restritiva :

O termo miocardiopatia restritiva (MCR) , indica um grupo de doenças cardíacas nas quais as paredes ventriculares tornam-se endurecidas, mas não necessariamente apresentam espessamento , produzindo uma resistência ao enchimento normal de sangue que chega oxigenado dos pulmões , entre cada batimento cardíaco (diástole).

É a forma menos comum de miocardiopatia e, geralmente , a sua causa é desconhecida. Em um de seus dois tipos básicos, o miocárdio é substituído gradualmente por tecido cicatricial (endomiocardiofibrose). Em outro tipo, ocorre uma infiltração de um material anormal no miocárdio como, por exemplo, um certo tipo de glóbulo branco (eosinófilo).

Outras causas de miocardiopatia restritiva  são  a amiloidose e a sarcoidose. Quando o organismo possui uma quantidade excessiva de ferro, esse metal pode acumular-se no miocárdio, como ocorre na hemocromatose  (sobrecarga de ferro nos tecidos).

-Tipos específicos de miocardiopatia restritiva:

A miocardiopatia restritiva subdivide-se em três tipos: as infiltrativas miocárdicas (em que o miocárdio encontra-se infiltrado por uma substância anormal, como a amiloidose, sarcoidose, doença de Gaucher, hemocromatose e doença de Fabry), as fibróticas miocárdicas (nas quais a fibrose se estende por todo  o miocárdio como a cardiomiopatia familiar, idiopática ou secundária a radioterapia) e, as fibróticas endomiocárdicas (nais quais a fibrose acomete,  especialmente, o endocárdio e o subendocárdio como endomiocardiofibrose, síndrome hipereosinofilica e metástases cardíacas de doenças tumorais).

– Sinais , sintomas e diagnóstico: 

A miocardiopatia restritiva  causa insuficiência cardíaca acompanhada de dificuldade respiratória (dispnéia).O diagnóstico baseia-se, no exame clínico,  eletrocardiograma e , principalmente , no ecocardiograma (exame que analisa a estrutura e função cardíaca através de imagens ultrassônicas).

A ressonância magnética pode fornecer informações adicionais sobre a estrutura do coração. Um diagnóstico  mais preciso poderá exigir  um cateterismo cardíaco e cineangiocoronariografia, para a mensuração das pressões ou uma biópsia do miocárdio (remoção e exame microscópico de uma amostra), a qual pode permitir a identificação da substância infiltrada.

Uma condição que pode causar um quadro clínico semelhante ao da miocardiopatia restritiva , é uma doença do pericárdio , chamada de pericardite constritiva crônica.

– Prognóstico: 

Cerca de até 50% dos indivíduos com miocardiopatia restritiva  podem morrer nos primeiros cinco anos que sucedem ao início dos sintomas. Para a maioria das pessoas com esse distúrbio, não existe uma terapia satisfatória. Por exemplo, os diuréticos, que normalmente são utilizados no tratamento da insuficiência cardíaca, podem reduzir o volume sangüíneo que chega ao coração, agravando o problema em vez de melhorá-lo.

-Tratamento:

As drogas normalmente utilizadas em casos de insuficiência cardíaca que visam reduzir a carga de trabalho do coração, em geral, não ajudam, pois elas podem produzir uma redução excessiva da pressão arterial. Algumas vezes, a causa da MCR pode ser tratada para prevenir uma piora da lesão cardíaca ou mesmo para reverter o quadro.

Por exemplo, nos casos de uma sobrecarga de ferro, a remoção de sangue em intervalos regulares reduz a quantidade de ferro depositado no coração. Os indivíduos com sarcoidose podem utilizar corticosteróides . A cirurgia na MCR pode melhorar os sintomas da doença , mas não prolonga a vida do paciente.  

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