Cardiomiopatia restritiva (CMR)

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Podemos definir as cardiomiopatias como doenças que primariamente afetam o músculo cardíaco (miocárdio).

Essa denominação também serve para diferenciar as alterações do miocárdio secundárias a outras doenças. Um paciente com hipertensão arterial (pressão alta) mal controlada, por exemplo, termina desenvolvendo hipertrofia do ventrículo esquerdo como consequência da sobrecarga de pressão a que esta câmara fica sujeita. O problema primário está, nestes casos, na pressão arterial descontrolada, e não no miocárdio. Nesse caso específico usamos o termo cardiopatia hipertensiva.

O termo cardiomiopatia restritiva (CMR) indica um grupo de doenças cardíacas nas quais as paredes ventriculares tornam-se endurecidas, mas não necessariamente apresentam espessamento, produzindo uma resistência ao enchimento normal de sangue que chega oxigenado dos pulmões entre cada batimento cardíaco (diástole).

É a forma menos comum de miocardiopatia e, geralmente, a sua causa é desconhecida. Em um de seus dois tipos básicos, o miocárdio é substituído gradualmente por tecido cicatricial (endomiocardiofibrose). Em outro tipo, ocorre uma infiltração de um material anormal no miocárdio como, por exemplo, um certo tipo de glóbulo branco (eosinófilo).

Outras causas de miocardiopatia restritiva  são  a amiloidose e a sarcoidose. Quando o organismo possui uma quantidade excessiva de ferro, esse metal pode acumular-se no miocárdio, como ocorre na hemocromatose  (sobrecarga de ferro nos tecidos).

Tipos

A cardiomiopatia restritiva subdivide-se em três tipos: as infiltrativas miocárdicas (em que o miocárdio encontra-se infiltrado por uma substância anormal, como a amiloidose, sarcoidose, doença de Gaucher, hemocromatose e doença de Fabry), as fibróticas miocárdicas (nas quais a fibrose se estende por todo  o miocárdio como a cardiomiopatia familiar, idiopática ou secundária a radioterapia) e, as fibróticas endomiocárdicas (nais quais a fibrose acomete,  especialmente, o endocárdio e o subendocárdio como endomiocardiofibrose, síndrome hipereosinofilica e metástases cardíacas de doenças tumorais).

Sinais e sintomas

A cardiomiopatia restritiva causa insuficiência cardíaca (coração fraco) acompanhada de dificuldade respiratória (dispneia). O diagnóstico baseia-se, no exame clínico,  eletrocardiograma e, principalmente no ecocardiograma (exame que analisa a estrutura e função cardíaca através de imagens ultrassônicas).

A ressonância magnética cardíaca pode fornecer informações adicionais sobre a estrutura do coração. Um diagnóstico  mais preciso poderá exigir um cateterismo cardíaco e cineangiocoronariografia, para a mensuração das pressões ou uma biópsia do miocárdio (remoção e exame microscópico de uma amostra), a qual pode permitir a identificação da substância infiltrada. Em alguns casos, o biópsia do músculo cardíaco (miocárdio) poderá ser necessária.

Uma condição que pode causar um quadro clínico semelhante ao da miocardiopatia restritiva, é uma doença do pericárdio , chamada de pericardite constritiva crônica.

Prognóstico (gravidade)

Cerca de até 50% dos indivíduos com cardiomiopatia restritiva  podem morrer nos primeiros cinco anos que sucedem ao início dos sintomas. Para a maioria das pessoas com esse distúrbio, não existe uma terapia satisfatória. Por exemplo, os diuréticos que normalmente são utilizados no tratamento da insuficiência cardíaca, podem reduzir o volume sanguíneo que chega ao coração, agravando o problema em vez de melhorá-lo.

Tratamento

As drogas normalmente utilizadas em casos de insuficiência cardíaca que visam reduzir a carga de trabalho do coração, em geral, não ajudam, pois elas podem produzir uma redução excessiva da pressão arterial. Algumas vezes, a causa da cardiomiopatia restritiva pode ser tratada para prevenir uma piora da lesão cardíaca ou mesmo para reverter o quadro.

Por exemplo, nos casos de uma sobrecarga de ferro, a remoção de sangue em intervalos regulares (sangria) reduz a quantidade de ferro depositado no coração. Os indivíduos com sarcoidose podem utilizar corticosteroides . A cirurgia na cardiomiopatia restritiva pode melhorar os sintomas da doença , mas não prolonga a vida do paciente. Alguns pacientes poderão ser tratados com transplante cardíaco.

Autor: Dr. Tufi Dippe Jr – Cardiologista de Curitiba – CRM/PR 13700.

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