Não compactação do ventrículo esquerdo

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O ventrículo esquerdo é a principal câmara do coração sendo responsável pelo bombeamento de sangue deste orgão em direção ao cérebro e ao restante dos orgãos do corpo, exceto para os pulmões (estes são irrigados a partir do bombeamento do sangue do ventrículo direito).A não compactação do ventrículo esquerdo (NCVE) é uma doença genética, com padrão de herança variável, caracterizada pela trabeculação do endocárdio (revestimento interno  do ventrículo esquerdo), particularmente na ponta e na parede livre desta câmara do coração.

A presença de hipertrofia (espessamento anormal) da ponta do coração e uma disfunção sistólica intermitente (diminuição da capacidade de contração do coração) são outros achados característicos da doença.É  uma doença pouco reconhecida,  tendo um curso imprevisível.Alguns pacientes desenvolvem uma insuficiência cardíaca progressiva (enfraquecimento do coração) que necessita de transplante .Outros pacientes desenvolvem um quadro clínico mais benigo, com características no ecocardiograma compatíveis com miocardiopatia hipertrófica (espessamento anormal do ventrículo esquerdo), que se alternam com os achados de  uma miocardiopatia dilatada (dilatação anormal do ventrículo esquerdo). 

Essa doença é causa de morte súbita cardíaca.Em alguns casos a NCVE está associada com doenças sistêmicas como a síndrome de Barth ou doenças metabólicas.O tratamento da NCVE é voltado para o controle de suas manifestações cardíacas. 

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