Cardiomiopatia hipertrófica (CMH)

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Podemos definir as cardiomiopatias como doenças que primariamente afetam o músculo cardíaco (miocárdio).

Essa denominação também serve para diferenciar as alterações do miocárdio secundárias a outras doenças. Um paciente com hipertensão arterial (pressão alta) mal controlada, por exemplo, termina desenvolvendo hipertrofia do ventrículo esquerdo como consequência da sobrecarga de pressão a que esta câmara fica sujeita ao logo do tempo. O problema primário está, nestes casos, na pressão arterial descontrolada, e não no miocárdio. Nesse caso específico usamos o termo cardiopatia hipertensiva.

O termo cardiomiopatia hipertrófica (CMH) indica  um grupo de doenças cardíacas caracterizadas por um espessamento  anormal das paredes ventriculares (hipertrofia). A  miocardiopatia hipertrófica pode ser um defeito genético e hereditário que afeta um em cada 500 indivíduos, sendo a principal causa de morte súbita em jovens.

Ela também pode ocorrer em adultos com acromegalia, um distúrbio resultante do excesso de hormônio do crescimento no sangue ou em portadores de feocromocitoma, um tumor que produz adrenalina.

Geralmente, qualquer espessamento das paredes musculares do coração (hipertrofia), representa a uma reação  a um aumento da carga de trabalho, como ocorre na hipertensão arterial ou no estreitamento da válvula aórtica (estenose aórtica). Estes dois distúrbios aumentam a resistência da saída de sangue do coração, no entanto, não são diagnosticados como cardiomiopatia hipertrófica.

Sinais e sintomas

 Os pacientes que manifestam sintomas da doença se apresentam de 3 formas:

– Morte súbita, geralmente antes dos 35 anos de idade.

– Insuficiência cardíaca (coração fraco, o qual causa cansaço e falta de ar).

3- Fibrilação atrial associada ou não a eventos embólicos (obstruções de artérias do cérebro e/ou periféricas, a partir de coágulos liberados do coração).

Diagnóstico

O diagnóstico normalmente é feito pelo ecocardiograma (avaliação do coração por ondas de ultrassom). Neste observa-se uma hipertrofia (espessamento) importante do ventrículo esquerdo sem outras causas que expliquem. Geralmente a espessura da parede é maior ou igual a 15 mm. Quando a espessura é de 13 ou 14 mm outros aspectos têm que ser avaliados (como história familiar positiva para cardiomiopatia hipertrófica). Algumas formas de cardiomiopatia hipertrófica são melhor diagnosticadas através da ressonância cardíaca. Em casos selecionados, testes genéticos poderão ser solicitados nesses pacientes. Uma vez diagnosticada a cardiomiopatia hipertrófica, parentes de primeiro grau deverão ser avaliados clinicamente.

Prognóstico (gravidade)

A maioria dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica tem uma expectativa de vida normal. Alguns pacientes com cardiomiopatia hipertrófica apresentam maior risco de morte súbita: antecedentes de parada cardíaca, arritmias ventriculares graves documentadas (como fibrilação ventricular e taquicardia ventricular), fibrilação atrial, espessura do ventrículo esquerdo maior que 30 mm,  desmaio inexplicado, história familiar de morte súbita, cardiomiopatia hipertrófica com forma obstrutiva, mutação genética de alto risco e presença de ressonância magnética com extensa fibrose.

Tratamento

Consiste no uso de medicamentos, tratamento cirúrgico (retirada cirúrgica do músculo cardíaco excedente, chamada de miomectomia, que obstrui a saída de sangue do coração), alcoolização das artérias septais (causando um infarto do músculo hipertrofiado, tornando mais fino) e o implante de um desfibrilador automático (dispositivo que identifica arritmias cardíacas e as trata com um choque imediato, evitando uma parada cardíaca).

Autor: Dr. Tufi Dippe Jr – Cardiologista de Curitiba – CRM/PR 13700.

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