Endomiocardiofibrose

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A endomiocardiofibrose é a cardiomiopatia restritiva mais comum no mundo, sendo endêmica em países tropicais localizados na África e sudeste asiático, além da Índia, Colômbia e nordeste do Brasil.

A cardiomiopatia restritiva é uma doença própria do músculo cardíaco (miocárdio) que caracteriza-se por uma diminuição da capacidade de relaxamento dos ventrículos (câmaras cardíacas maiores e inferiores do coração), levando a um endurecimento excessivo das paredes miocárdicas.

Nos estágios mais tardios da doença, a função sistólica também estará prejudicada, ou seja, há uma perda da capacidade de contração do coração.

As cavidades ventriculares podem se apresentar de tamanho normal, diminuídas ou levemente aumentadas, já os átrios (câmaras cardíacas menores e superiores do coração) quase sempre estão aumentados de tamanho.

A endomiocardiofibrose costuma afetar mais comumente mulheres, afrodescendentes, jovens, indivíduos de baixo nível sócio-educacional e alimentação inadequada, como uma dieta pobre em carnes e peixes. Essa observação levanta a hipótese de um provável fator nutricional associado à doença.

Em certos locais da África, a endomiocardiofibrose é uma causa mais comum de insuficiência cardíaca, sendo responsável por 10% a 20% das mortes de causa cardíaca. A endomiocardiofibrose se apresenta como infiltrados fibrosos que se depositam na ponta (ápices) dos ventrículos.

Sinais e sintomas

A principal sintomatologia inclui sinais e sintomas de insuficiência cardíaca, como cansaço e falta de ar. A fibrose endocárdica envolve principalmente a ponta dos ventrículos direito e esquerdo, e pode afetar o funcionamento das válvulas tricúspide e mitral, as quais podem deixar passar sangue em um momento que deveriam permanecer fechadas (insuficiência ou regurgitação valvular).

A endomiocardiofibrose costuma afetar os dois ventrículos em aproximadamente 50% dos casos, apenas o ventrículo esquerdo em 40% dos casos, e apenas o ventrículo direito em 10% dos casos.

Quando há acometimento das câmaras direitas há predomínio da insuficiência da válvula tricúspide, acarretando ascite volumosa (acúmulo de líquido na cavidade abdominal), com ou sem inchaço nas pernas, aumento do fígado e náuseas. A presença de ascite pode ser muito mais intensa que o inchaço nas pernas.

O acometimento do ventrículo esquerdo causa falta de ar aos esforços, ortopneia, dispneia paroxística noturna, dor torácica e fadiga. A formação de coágulos dentro das câmaras cardíacas, e posterior migração para o cérebro e circulação das pernas (causando um derrame cerebral ou oclusão arterial aguda), também pode ocorrer.

Pacientes com endomiocardiofibrose também podem apresentar sintomas de arritmia, como palpitações, lipotímia (sensação  de desmaio) e desmaio. A fibrilação atrial está presente em um terço dos casos, e apresentações graves do tipo morte súbita por causa de arritmias ventriculares também são relatadas.

Diagnóstico

-Eletrocardiograma:

A fibrilação atrial ocorre em um terço dos pacientes, podemos observar complexos QRS de baixa voltagem, bloqueios atrioventriculares, distúrbios da condução do ramo direito ou esquerdo do feixe de His e evidências de aumento dos átrios.

-Ecocardiograma:

É o exame que costuma permitir o diagnóstico da endomiocardiofibrose. A presença e a localização da fibrose se correlaciona bem com os achados da autópsia. Espessamento da parede inferior do ventrículo esquerdo e obliteração da ponta do coração, além de trombos (coágulos) aderidos ao endocárdio (superfície interna do coração), além de derrame pericárdico (presença de líquido no espaço pericárdio), são achados frequentes. Análise da função diastólica demonstra padrão restritivo acompanhado de aumento no volume dos átrios. Insuficiência ou regurgitação mitral e/ou tricúspide podem estar presentes.

-Ressonância cardíaca:

A ressonância apresenta vantagens em relação aos outros métodos diagnósticos, devido à possibilidade de avaliação funcional, anatômica e caracterização tecidual, sendo mais sensível e específica para a detecção de trombos (coágulos) ventriculares do que o ecocardiograma. A ressonância é mais efetiva em demonstrar a extensão da fibrose, principalmente no ventrículo direito, e a ausência de espessamento pericárdico (afastando o diagnóstico de pericardite constritiva crônica).

Os achados típicos são espessamento do endocárdio (revestimento interno do coração), obliteração por fibrose da ponta dos ventrículos, regurgitação valvar e dilatação dos átrios. Geralmente a função ventricular sistólica (capacidade de contração do coração) está preservada.

Tratamento

O tratamento é direcionada para à insuficiência cardíaca. Uso de diuréticos para tratar o acúmulo anormal de líquidos (furosemida, por exemplo) e betabloqueadores (succinato de metoprolol ou bisoprolol, por exemplo) para melhorar o relaxamento ventricular são as principais drogas utilizadas. Em pacientes que apresentam  trombos (coágulos dentro das câmaras cardíacas) ou fibrilação atrial, indicamos o uso de anticoagulantes orais por pelo menos 6 meses.

-Tratamento cirúrgico:

A cirurgia de ressecção do miocárdio com reconstrução ventricular e troca valvar surge como uma opção terapêutica nos pacientes mais sintomáticos. As taxas de mortalidade são altas no pós-operatório imediato (até 30%), no entanto, há benefícios na sobrevida a longo prazo.

Autor: Dr. Tufi Dippe Jr – Cardiologista de Curitiba – CRM/PR 13700.

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