Sarcoidose cardíaca

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A sarcoidose é uma doença sistêmica que continua com causa desconhecida, apesar de inúmeros trabalhos até o momento. Nesses incluem-se várias pesquisas já empregando as recentes técnicas de biologia molecular com o intuito de verificar fatores genéticos e infecciosos15, com resultados díspares, sugerindo-se até que a causa talvez possa ser uma combinação desses e de outros fatores16. Histologicamente é caracterizada pela presença de granulomas clássicos, não-confluentes e não-caseosos, quase sempre com células gigantes do tipo Langhans e de corpo estranho. Esse era o aspecto observado no caso, associado a áreas de fibrose, resultado da inflamação prévia e que tem caráter progressivo.

Os pulmões e os linfonodos hilares e mediastinais são os locais mais comuns de comprometimento pela sarcoidose. O coração é o terceiro órgão comumente afetado. Num estudo de necropsia, o coração estava acometido em 23 de 84 pacientes (27%), e em um terço (8/23) esse envolvimento era clinicamente silencioso. Nos restantes 65%, havia falência cardíaca e/ou defeitos de condução ou arritmia. Ainda nesse estudo, somente em 17% (4/23) havia expressão macroscópica, que no restante foi vista unicamente ao microscópio, e em apenas um paciente havia comprometimento do sistema de condução, dos 20 casos nos quais esse foi examinado. Interessante a notar ainda é que, nesse trabalho, dentre os 84 pacientes com sarcoidose, o grupo sem comprometimento cardíaco histológico apresentou uma sorte de arritmias, distúrbios de condução, falência cardíaca e morte súbita que puderam ser explicadas por outra causa que não a sarcoidose miocárdica, demonstrando a dificuldade diagnóstica, bem como sobreposição da manifestação clínica com outras doenças17.

No diagnóstico da sarcoidose a apresentação clínica é tão importante quanto a informação histopatológica. O diferencial histológico da sarcoidose deve ser feito com pneumonia de hipersensibilidade, micobacterioses, infecção fúngica e beriliose (pneumoconiose secundária à inalação de berílio, que era utilizado para a

 fabricação de lâmpadas). No coração ainda deve ser lembrada a miocardite de células gigantes18, que, apesar de não formar granulomas clássicos, poderia representar alguma dificuldade diagnóstica diferencial conforme as dimensões da biópsia. Doenças neoplásicas também podem causar reação granulomatosa, incluindo o linfoma, bem como neoplasias epiteliais de mama e de pulmão15. Assim sendo, o diagnóstico da sarcoidose é de exclusão, devendo seguir um algoritmo no qual a biópsia tem papel importante18.

Por fim, o comprometimento do parênquima pulmonar pela sarcoidose é descrito como uma das causas de hipertensão pulmonar19, esta última provavelmente presente neste caso. A sugestão disso está na leve hipertrofia do ventrículo direito, na discreta dilatação do átrio esquerdo, bem como na provável redução da complacência do leito vascular envolvido pelo processo granulomatoso e fibrótico observado na histologia pulmonar. Já a trombose de veia porta também já é descrita associada à fibrose hepática por sarcoidose e hipertensão portal20.

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