Displasia arritmogênica do ventrículo direito

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A displasia arritmogênica do ventrículo direito, também conhecida por cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, é uma doença que acomete preferencialmente o ventrículo direito, e associa-se à arritmias ventriculares, por vezes fatais. A prevalência estimada é de 1 caso para cada 5.000 pessoas.

Essa doença pode ser causa de até 10% dos casos de morte súbita em pacientes jovens. Os sintomas mais frequentemente observados são palpitações e desmaios (síncopes), e se manifestam entre a segunda e quarta décadas de vida.

Parece haver uma predileção pelo sexo masculino, embora alguns estudos demonstrem igual prevalência entre os sexos.

Evidências apontam tratar-se de uma doença genética, com casos familiares ocorrendo de 32% a até 80% das vezes. Os desmossomos, elementos das estruturas das células, importantes na manutenção da interação entre células e no processo de sinalização, estão possivelmente envolvidos na etiologia da doença.

Pode haver no eletrocardiograma uma inversão de ondas T nas derivações precordiais direitas (V1 a V4), arritmias ventriculares com padrão de bloqueio do ramo esquerdo e alterações estruturais do ventrículo direito em exames de imagem, como o ecocardiograma e ressonância cardíaca. Alterações eletrocardiográficas como a onda épsilon podem estar presentes.

A ressonância cardíaca com pesquisa de realce tardio tem se mostrado a melhor ferramenta para avaliação estrutural da doença.

Uma vez diagnosticada e tratada corretamente, considerando-se inclusive o uso de desfibrilador automático implantável (dispositivo que identifica arritmias e as trata através de um choque elétrico),
a mortalidade é baixa.

O substrato característico dessa entidade é um ventrículo com volumes aumentados, apresentando dilatações focais (também chamadas de aneurismas) ao longo da parede anterior do infundíbulo, parede subvalvar inferior ou na região apical lateral, pontos também conhecidos como “triângulo da displasia”.

Parece haver uma perda gradual de células musculares cardíacas nessas regiões, com substituição por tecido gorduroso, além de variável infiltração inflamatória.

O tratamento da doença muitas vezes requer o implante de um desfibrilador automático implantável, dispositivo que identifica arritmias e as trata com um choque elétrico.

Fonte: Sociedade Brasileira de Cardiologia.

Autor: Dr. Tufi Dippe Jr – Cardiologista de Curitiba – CRM/13700.